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Vol. 42. Issue S2.
Pages 76 (November 2020)
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SANGRAMENTO DE REGIÃO CERVICAL EM PACIENTE PORTADOR DE HEMOFILIA A COM INIBIDOR DE ALTO TÍTULO: RELATO DE CASO
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C.M.S. Pinto, E.M. Chaves, N.D.S. Lemos, S.V. Antunes
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
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Descrição do caso: Paciente de 27 anos, portador de Hemofilia A grave com inibidor de alto título (16,00 UB/mL), histórico pessoal de drogadição. Buscou Pronto Atendimento do Serviço de Hemofilia com relato de trauma em região mandibular há aproximadamente 13 horas da admissão, com lesão em lábio inferior e língua, associado a relato de dificuldade de deglutição. Apresentava hematoma de língua importante e discreto sangramento ativo, sem sinais de obstrução de vias aéreas. Recebeu concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado (CCPa) 100 UI/kg na chegada, com parada do sangramento ativo. Após 8h cursou com progressão do hematoma em cavidade oral a despeito do uso de CCPa, com indicação de intubação orotraqueal (IOT) eletiva em centro cirúrgico para proteção de via aérea, sendo realizada segunda dose de CCPa (50 UI/kg). Tomografia Computadorizada de região cervical mostrou: acentuado aumento volumétrico da língua oral e da base da língua com obliteração da coluna aérea da orofaringe e perda dos seus planos gordurosos e indefinição da musculatura intrínseca e extrínseca, bem como das estruturas do assoalho da cavidade oral. Área de hipoatenuação focal na base da língua à esquerda, sem paredes bem definidas ou realces anômalos, medindo 2,3×3,5×3,7cm. A despeito da terapia de reposição (TR), houve piora do hematoma sendo modificado o agente de “bypass” para Fator VII ativado recombinante (rFVIIa) na dose de 90 mcg/kg, inicialmente a cada 2 horas e introduzido ácido tranexâmico. Após 10 dias de internação apresentou infecção pulmonar que postergou a extubação. Após 15 dias de IOT realizou traqueostomia, sem sangramento. Com a regressão do hematoma em via aérea, a terapia de reposição foi espaçada gradativamente. Após 32 dias de internação apresentou sepse com foco urinárico (hemocultura positiva para Enterobacter cloacae). Recebeu alta após 48 dias de internação com TR rFVIIa 140 mcg/kg 3x/semana. Comentários: Este caso permite destacar a importância do intervalo decorrido entre o início do sangramento e a TR, que deve ser o menor possível, sobretudo em portadores de inibidor. A associação do local do sangramento e a demora da chegada ao centro de tratamento resultaram no grave quadro clínico, internação prolongada e associação de infecções que colocaram a vida do referido paciente em risco.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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