Journal Information
Vol. 42. Issue S2.
Pages 446-447 (November 2020)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 42. Issue S2.
Pages 446-447 (November 2020)
749
Open Access
RELATO DE TRÊS CASOS DE LEUCEMIA LINFOCÍTICA DE CÉLULAS T LARGE GRANULAR TCRδ+ (LGLL TCRδ+)
Visits
...
F.V.R. Maciela, A.C. Carvalhoa, T.R. Santosa, D.P.T. Souzaa, L.P. Limaa, E. Sekiyab, A.A. Silvac
a Techlife Cell Technology Center, Brasil
b IEP Hemomed - Instituto de Ensino e Pesquisa, São Paulo, SP, Brasil
c Hemocentro São Lucas, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Article information
Full Text

Objetivo: Relatar três casos de LGLL TCRδ+ recebidos em um Laboratório especializado em diagnósticos em Hematologia e Oncologia ressaltando a importância da imunofenotipagem no diagnóstico e de considerá-la no diagnóstico diferencial de neutropenias a esclarecer. Pacientes e resultados: No período de 25/05/19 a 08/05/20 recebemos no Laboratório 3 pacientes do sexo feminino em investigação de neutropenia. Caso 1. UMA, 84a. Queixa de fadiga. Hemograma (HG): Hemoglobina (Hb): 12,1 g/dL, Leucócitos (Leu): 1800 mm3 (Neutrófilos N: 463/Linfócitos Ly: 985) e plaquetas (Plaq) 117 mil/mm3. Caso 2. MCFM, 68a, em tratamento para Artrite Reumatoide (AR) há 2 anos e evoluindo com neutropenia e linfocitose.HG: HB: 13,6 g/dL, Leu: 9.800 mm3 (N: 196/Ly: 9016) e Plaq: 189 mil/mm3. Caso 3. RAM, 55a. HG: Hb: 14,1 g/dL, Leuc: 2570 (N: 1010/Ly: 1280) e Plaq: 174 mil/mm3.As três pacientes negaram infecções de repetição e, ao exame físico, não apresentaram visceromegalias ou adenomegalias palpáveis. A morfologia evidenciou presença de frequentes linfócitos com grânulos azurófilos no citoplasma nos 3 casos, sendo muito numerosos no caso 2. A imunofenotipagem por citometria de fluxo evidenciou nos 3 casos a presença de linfócitos-T Large Granular anômalos. Os casos 1 e 3 apresentaram, respectivamente, 9,7% e 12,1% de linfócitos T com o fenótipo CD3+/CD8+/CD57+/TCRδ+. O caso 2 apresentou 2 subpopulações de linfócitos T anômalos : 24,4% com fenótipo CD3+/CD8+/CD57+/TCRδ+ e 45,5% CD3+/CD4-/CD8-/CD57+/TCRδ+. Os 3 casos foram positivos para CD2, CD7 (com intensidade de expressão diminuída), perforina e granzima. O CD56 foi detectado apenas no caso 3, assim como o CD5 e, este, com diminuição de intensidade de expressão antigênica. A pesquisa de Clonalidade T foi realizada apenas no caso 3 e foi positiva. Os três casos então foram classificados com Leucemia Linfocítica de Células-T Large Granular TCRδ+ (OMS-2016). Discussão: A LGLL representa 2% a 3% das doenças linfoproliferativas crônicas (DLPC) e está frequentemente associada à patologias auto-imunes (AR -25%) e doenças hematológicas (DLPC B, linfoma de Hodgkin, Gamopatia Monoclonal de Significado Incerto, Mieloma Múltiplo e Síndrome Mielodisplásica). As células na LGLL preservam o fenótipo e propriedades funcionais de células efetoras citotóxicas. A maioria dos casos é CD8+/CD16+/CD57+/TCR αβ+ (95% dos casos). A LGLL TCRδ+ é rara e, na maioria dos casos, é CD8+. O fenótipo CD4-/CD8- é ainda mais raro e não há muitos casos descritos na literatura. Alguns estudos mostram que este tipo de LGLL incide em indivíduos mais idosos e costuma manifestar-se com neutropenia (71%), anemia (57%) e esplenomegalia (18%). Está associada à distúrbios auto-imunes mais frequentemente que as TCRδ CD8+ e, até mesmo, que as TCRαβ+. O diagnóstico diferencial com Linfoma T Hepatoesplênico δ pode ser muito desafiador pois há características de ambos que se sobrepõem, principalmente o imunofenótipo, sendo necessária a análise dos dados clínicos, morfológicos e genéticos na diferenciação destas duas patologias. As LGLL- TCRδ+ costumam ter evolução indolente, apesar de 50%–75% dos casos precisarem de tratamento específico. Conclusão: A LGLL, apesar de ser uma patologia rara, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de neutropenias a esclarecer e a imunofenotipagem tem papel fundamental no diagnóstico.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

Subscribe to our newsletter

Article options
Tools