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Vol. 42. Issue S2.
Pages 243-244 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
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RELATO DE CASO: RECIDIVA DE LINFOMA DO MANTO NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
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V.L. Pires, M. Tezza, M.B. Rech, G. Cattani, F.M. Aguiar, E.W. Silva, A.D. Ferrazza, B.C. Boeira, G.R. Bosi
Universidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, Brasil
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Introdução: O Linfoma de Células do Manto (LCM) representa 5% dos Linfomas não Hodgkin, acomete principalmente homens, com 60 anos, e possui uma sobrevida média de 4 anos. Sangue, medula óssea e o trato gastrointestinal são os principais sítios de manifestação extralinfonodal, sendo o envolvimento do SNC incomum e observado, em média, 25 meses após o diagnóstico do LCM. Objetivo: Descrever o caso de uma recidiva no SNC do LCM. Relato de caso: Paciente masculino, 58 anos, internou no hospital por quadro de sudorese noturna e surgimento de linfadenomegalias axilares e cervicais com crescimento importante nos últimos 45 dias. Associado apresentava perda ponderal de 10% do peso inicial e performance status 2. Submetido à biópsia de linfonodo axilar direito que confirma diagnóstico de LCM. Estadiamento com tomografia mostrou presença de linfadenomegalias axilares, sendo a maior de 6,4 x 3,4 cm em axila direita, além de linfadenomegalias próximo ao coxim epicárdico e junto à artéria mamária interna e volumosas linfadenomegalias no retroperitônio, e inguinais algumas vezes confluentes e formando volumosas massas, com até 10 cm. Biópsia de medula confirmou infiltração medular. Realizou tratamento quimioterápico conforme protocolo R-CHOP por 3 ciclos, seguido de 3 ciclos de R-DHAP, associado à profilaxia intratecal. Ao término do tratamento evidenciou-se remissão completa através de PET/CT. Três meses após, dias antes de iniciar mobilização para transplante autólogo, paciente procurou emergência por crises convulsivas parciais, alucinações visuais e afasia de expressão. Realizou ressonância magnética de encéfalo que demonstrou lesão em opérculo frontal direito associada à edema. Avaliado por neurocirurgião que contraindicou biópsia devido ao risco de sequela com manipulação no local da lesão. Sendo assim, paciente foi julgado como provável recidiva precoce de linfoma do manto em SNC. Evoluiu a óbito dias após, sem tempo hábil para início de tratamento. Discussão: A manifestação do LCM no SNC, apesar de incomum, é precedida por algumas variáveis. Sendo as principais a presença de histologia blastoide, sintomas B, LDH elevada e aumento de expressão Ki-67. Além de manifestações neurológicas inespecíficas, presentes neste caso em forma de crises convulsivas, alucinações e afasias de expressão. O estágio de progressão do LCM, a exemplo do nosso paciente que apresentava estágio IV, também influencia nessa manifestação. Ibrutinibe, já utilizado em recaídas de LCM, parece ser uma boa opção no manejo desses pacientes. A sobrevida média desses pacientes é de 3,7 meses. Conclusão: O envolvimento do SNC, se presente, ocorre meses após o diagnóstico de LCM. Recaídas ou uma progressão clínica generalizada podem estar associados a esse processo. Logo, a observação de variáveis específicas torna-se indispensável no acompanhamento desse prognóstico, visando tempo hábil e um suporte adequado multidisciplinar diante de sua sobrevida reduzida.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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