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Vol. 42. Issue S2.
Pages 109 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 109 (November 2020)
183
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.184
Open Access
PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL ASSOCIADA AO HTLV EM PACIENTE COM LLC-B
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R.B.C. Fagundesa, M.R. Castroa, R.H.T.M. Filhoa, L.G. Constantinoa, M.D. Leãob,c
a Universidade Potiguar (UnP), Natal, RN, Brasil
b Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, Brasil
c Hospital do Coração, Natal, RN, Brasil
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Relato de caso: NMR, sexo masculino, 73 anos, com antecedente de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), diagnosticada em março de 2014 por meio de imunohistoquímica (CD5 positivo, Ciclina D1 negativo e CD23 positivo). Realizou terapia com 6 ciclos de Rituximab, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (R-COP), concluído em agosto de 2014, seguindo manutenção com Rituximabe a cada 3 meses, até outubro de 2015. Após 8 meses do tratamento, surgiu fraqueza em membros inferiores, com evolução progressiva. Em maio de 2017, eletroneuromiografia concluiu neuropatia periférica sensitivo-motora moderada a severa, predominantemente axonal. Em junho de 2020, foi admitido em hospital com dificuldade de deambulação, associada a febre, sudorese profusa e disfunção vesical. Ao exame, constava marcha espástica, ceifante à direita, hiperreflexia e paresia em membro inferior direito. Diante da suspeição de recaída da neoplasia com manifestação autoimune, foi solicitada nova imunofenotipagem, positiva para CD23 e com ausência de FMC7 – compatível com LLC de células B –, e prescrita pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg por 5 dias. Na investigação da neuropatia, apresentou sorologia para HTLV I e II reagente no sangue periférico e no líquido cefalorraquidiano. Ressonância magnética de coluna cervical e lombar sem sinais de compressão medular. Com base em achados clínicos e laboratoriais, a hipótese diagnóstica foi mielopatia espástica tropical associada ao HTLV. O manejo proposto foi corticoterapia com solumedrol 1g IV a cada 45 dias e novo esquema de tratamento com Venetoclax e Obinutuzumabe. Discussão: A leucemia linfocítica crônica é caracterizada por proliferação clonal e acúmulo de células B maduras e tipicamente CD5-positivas. A desregulação imunológica nesses pacientes, associada à produção de linfócitos funcionalmente incompetentes, favorece processos imunomediados. Anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imunológica são as complicações mais comuns e sua fisiopatologia parece envolver a produção de autoanticorpos pelas células da LLC-B. Em razão disso, manifestações autoimunes devem ser incluídas na suspeita diagnóstica – tal como a mielite autoimune no caso descrito. A neoplasia linfóide pode ser do tipo B ou T. Esta última é mais comum em pacientes infectados pelo vírus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1), que promove alterações funcionais e imunorreguladoras em linfócitos T, induzindo transformação maligna por meio de falha apoptótica. A associação deste vírus com a LLC-B, contudo, é extremamente rara, mesmo em áreas altamente endêmicas. Apesar de manifestar-se, em sua maioria, de forma assintomática, o HTLV pode ser causa de condições como paresia espástica tropical (PET), cuja patogênese não está clara se decorre de efeito viral direto ou processo imunomediado. A presença de anticorpos anti-HTLV, somado à apresentação de mielopatia insidiosa com distúrbios urinários e de marcha, na ausência de sinais de doença autoimune, torna PET o diagnóstico mais provável. Conclusão: Percebe-se, então, a neuropatia periférica em portador de LLC infectado pelo HTLV como uma abordagem diagnóstica desafiadora. Isso porque devem ser ponderadas condições autoimunes e infecciosas, ambas relacionadas à doença de base. Por fim, questiona-se nova associação patogênica entre o HTLV e a leucemia crônica de células B, necessitando de maiores estudos para esclarecer sua fisiopatologia.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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