Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) é consequência de inúmeras alterações genéticas nas células precursoras hematopoiéticas comprometendo a linha mielóide de desenvolvimento celular. A proliferação das células precursoras com alterações genéticas e com menor capacidade de se diferenciar em células maduras, resulta em um grande número de blastos leucêmicos na medula óssea e no sangue periférico. Ocasionalmente, o crescimento de células neoplásicas provoca inúmeras alterações sistêmicas, sendo a pancitopenia o achado mais comum em pacientes com LMA. Objetivo: Relatar um caso de pancitopenia com diagnóstico de leucemia mieloide aguda com maturação (LMA M2). Relato de caso: PSR, 78 anos, sexo masculino. Em maio/2020 procurou atendimento por quadro de astenia, vertigem e emagrecimento, com histórico de anemia não investigada. Ao exame físico hipocorado, eupneico, afebril, sem massas ou hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais na admissão: Hemograma observou-se pancitopenia (1.800 leucócitos/μL, hemoglobina 4,4 g/dL, volume corpuscular médio 109,0 fL, 58.000 plaquetas/μL). Investigada anemia megaloblástica com marcadores anti célula parietal não reagente e endoscopia digestiva alta sem metaplasia e atrofia. Realizado mielograma que evidenciou medula óssea hipercelular para a idade, com 80% de celularidade geral, apresentando distúrbio maturacional de linhagens e aparente diminuição de megacariócitos, e presença de muitas formas blásticas. Feito imunofenotipagem com resultado compatível com leucemia mieloide aguda com diferencial (LMA-M2) positivado para os marcadores: antígenos mieloides e precursores CD13 (85%), CD117(46%), CD33 (90%), Anti-MPO(65%), CD65(75%), linfocitos T, NK e precursores CD3-/CD4+ (35%), antigenos eritrocitarios CD71 (78%), CD23a (20%), resistência GpP (33%), BCRP (34%), Outros HLADR (80%), CD45 (-95%), com citoquímica blastos 100%, células blásticas com características mieloides, presença de precursores eritróides em quantidade regular. Discussão: A LMA é uma neoplasia na qual ocorre proliferação anormal de células progenitoras da linhagem mielóide na medula óssea. O diagnóstico é realizado, principalmente, através de mielograma com presença de blastos acima de 20% e Imunofenotipagem que consiste em um método laboratorial de diagnóstico realizado por meio de anticorpos monoclonais marcados, capazes de reconhecer epítopos específicos de antígenos celulares. O tratamento atual da LMA obedece principalmente aos seguintes critérios: precisa caracterização clínica e biológica, adequada e agressiva quimioterapia, intensa terapia de suporte e possível indicação precoce de transplante de medula óssea. Esse paciente seguiu o tratamento com ARA-C, obtendo remissão do quadro. Conclusão: Este relato de caso demonstra a importância do diagnóstico precoce da LMA do subtipo M2, sendo investigado a partir de hemograma com apresentação de pancitopenia, mielograma com mais de 60% de blasto e imunofenotipagem compatível com subtipo M2. Além da eficácia no tratamento quimioterápico com ARA-C, que proporcionou remissão total da doença, sem paciente necessitar de transplante de medula óssea.