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Vol. 42. Issue S2.
Pages 493-494 (November 2020)
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OPÇÕES TERAPÊUTICAS PARA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA EM PEDIATRIA
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V.L. Dambrosa, A.L.M. Lopesa, G.F. Santosa, D.S. Barretoa, C.M. Crippaa, A.L. Schustera, A.P. Schellea, J.S.I. Chavesa, B.F.B. Bassania, J.P.L. Cezarb
a Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), Canoas, RS, Brasil
b Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre, RS, Brasil
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Introdução: Púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune adquirida caracterizada pela baixa contagem de plaquetas no sangue, as quais são opsonizadas por autoanticorpos e destruídas no sistema reticuloendotelial. É um distúrbio hematológico comum em crianças, ocorre na frequência de 4 a 9 casos por 100 mil crianças por ano. O presente trabalho buscou revisar dados existentes na literatura a respeito dos tratamentos para PTI. Metodologia: Realizou-se uma revisão de artigos científicos presentes em buscas às bases de dados SciELO e Google Scholar no início do mês de agosto de 2020. Também foram utilizados os dados presentes em Portarias das Secretarias de Saúde dos estados brasileiros. Em ambas as bases foram usados os termos “PTI”, “Doenças Autoimunes”, “Infância” e “Púrpura Trombocitopênica Idiopática”. Resultados: A PTI é a patologia hematológica imune mais frequente em crianças. Em dois terços dos casos, a doença tem curta duração e conta com recuperação espontânea. No entanto, 20% dos pacientes evoluem para sua forma crônica, quando a doença ultrapassa 12 meses de duração. Nesta forma, o tratamento visa o controle de sintomas e uma contagem de plaquetas que diminua o risco eventos graves. Nesses casos, usam-se terapias que previnam o revestimento das plaquetas com anticorpo, aumentando sua taxa de produção ou impedindo-as de serem eliminadas pelo sistema reticuloendotelial. Em primeira linha, são indicados os corticosteroides, com eficácia de 50-80%, mas com baixa tolerabilidade devido aos efeitos colaterais em seu uso a longo prazo. Quando não há resposta, piora dos sintomas ou intolerabilidade aos efeitos colaterais, pode-se utilizar imunossupressores, como a ciclosporina, ciclofosfamida e azatioprina. É possível citar também casos em que, a medicação não gerou resposta, a esplenectomia pode ser indicada para conter a destruição plaquetária. Apesar da eficácia em 75%, a esplenectomia é evitada por complicações pós-operatórias graves como: sepse, hemorragia, complicações anestésicas. A mortalidade na infância associada a cirurgia é de 1,4 a 2,7%, enquanto o risco de morte por PTI é extremamente baixo. Em situações de emergência, como sangramento agudo, é feito uso da imunoglobulina intravenosa (IGIV) com objetivo de recuperação rápida da plaquetopenia, porém é medicação de alto custo e não amplamente disponível no território nacional. Deve-se mencionar também, o uso de agonistas dos receptores de trombopoietina; o eltrombopague é o único disponível no Brasil, com uso aprovado para crianças maiores de 6 anos de idade. Discussão: Apesar de em alguns casos a cura ocorrer naturalmente, na doença crônica as opções de tratamentos cursam de medicamentos algumas amplamente conhecidas e disponíveis, mas com efeitos colaterais importantes, como os corticoesteroides até medicações de alto custo e difícil acesso e manejo como o eltrombopague e a IGIV e também esplenectomia, procedimento com alta morbidade em pediatria. Conclusão: Visto a baixa prevalência da PTI e o impacto que ela pode gerar em caso de evolução, é necessário a conhecimento das opções terapêuticas acerca da doença crônica disponíveis em pediatria para que a melhor decisão de tratamento seja feita, visando opções não invasivas, eficazes, com poucos efeitos colaterais, e de baixo custo.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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