Neutropenia (NP) é definida como uma contagem absoluta de neutrófilos (CAN) menor que 1.500/mL, podendo ser leve (até 1.000/mL), moderada (até 500/mL) ou grave (menor que 500/mL). Na pediatria, a NP é relativamente comum, especialmente em árabes, africanos e neonatos prematuros ou pequenos para a idade gestacional. Assim, esta revisão destina-se a reunir sintetizadamente as últimas evidências sobre os aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da NP pediátrica.

Trata-se de uma revisão integrativa de abordagem qualitativa mediante pesquisa bibliográfica nas bases eletrônicas PubMed e UpToDate , durante os meses de maio e junho de 2024 e a partir dos descritores “Neutropenia ”AND “Child ”. Foram incluídas as publicações dos últimos 10 anos (2015-2024), no idioma inglês e que referiam-se ao objetivo deste estudo, totalizando 07 artigos.

Apenas 3% dos neutrófilos circulam no sangue periférico, estando a maioria reservada na medula óssea (MO). Se a reserva de neutrófilos na MO estiver adequada, não há relação entre o nível de NP e a propensão a infecções. A NP é comumente diagnosticada na vigência de febre, sintoma mais associado. O manejo é fundamentado em observações que categorizam os riscos, como causa e idade, que podem indicar os principais prognósticos. O risco baixo às infecções é visto na NP isolada transitória e na autoimune crônica, as quais, por vezes, são de etiologia viral. Em risco moderado, vê-se quadros de gengivite, úlceras orais, celulite, entre outros. Com o risco grave, o estado geral é comprometido, como na NP congênita grave. Casos de oscilações na contagem de granulócitos com infecções orais recorrentes retratam a neutropenia cíclica (NPC), síndrome rara definida por períodos de NP a cada 21 dias em média. Em indivíduos africanos, do Oriente Médio e Caribe com NP leve deve-se suspeitar da NP benigna étnica, prevalente e com baixo risco de infecção. Nesses casos, avaliações e testes são desnecessários. Há, ainda, a NP relacionada aos efeitos colaterais de medicações, como quimioterapia. Em contrapartida, é particularmente importante identificar distúrbios congênitos associados, como mutações no gene ELANE , principal causa de NPC grave, entre outras, como nos genes CSF3R e HAX1 , guiando estratégias individualizadas.

Na abordagem da NP, é importante identificar o risco de infecção e algum distúrbio imunológico e sindrômico adjacente grave. Em suma, o manejo depende da causa e inclui prevenção à infecção, antibioticoterapia ampla e uso de fatores de crescimento mielóides em casos de redução da reserva medular com estimuladores de colônias de granulócitos humanos recombinantes (G-CSF). O estudo genético nos distúrbios congênitos é essencial para prever a resposta ao G-CSF e o risco de insuficiência medular ou evolução clonal para malignidade, como a leucemia mieloide aguda com o seu uso.

Diante da NP na infância, é elementar buscar o diagnóstico etiológico para estadiamento do risco de infecções, sendo fundamentais a história familiar e o padrão de febre. A terapêutica, a depender da causa da NP, abrange antibioticoterapia precoce, uso de G-CSF em casos selecionados, acrescidos de cuidados com nutrição, higiene e acompanhamento multiprofissional. Os testes genéticos vêm ganhando valor a fim de se definir resposta terapêutica e risco de malignização.