Objetivos: Relatar um caso de neoplasia mieloproliferativa inclassificável acompanhado no serviço de hematologia do Hospital de Base do Distrito Federal. Material e métodos: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário. Resultados: Paciente 84 anos com quadro de astenia e edema em membros inferiores há duas semanas, faz hemograma em investigação com resultado de Hb 6,1 g/dL leucocitos 83.700 sendo 19% blastos e desvio escalonado à esquerda até promielocios, além de plaquetas 105 mil. Como comorbidades, possui hiperplasia prostática benigna. Foi encaminhado para serviço público com suspeita de leucemia aguda. Ao exame físico foi percebido hepatoesplenomegalia, realizado mielograma, imunofenotipagem e cariótipo. Imunofentotipagem com 3,4% de células CD34+ mieloides sem outras alterações. Paciente com dependÊncia transfusional e mielograma hipercelular com hiperplasia da serie granulocítica, sugerindo leucemia mieloide crônica. Avaliação do cariótipo não houve crescimento. No retorno foi solicitado pesquisa de BCR-ABL e JAK2V617F que vieram a ser negativos. Biopsia de medula óssea acentuadamente hipercelular para idade com predomínio de células mielóides de aspecto imaturo. Iniciado hidroxiureia, paciente permaneceu com dependência transfusional e apresentou diminuição da leucocitose com tratamento, evouindo com hemograma de reavaliação com 15 mil leucócitos com desvio escalonado e plaquetopenia por volta de 25 mil. Feito ajusto de hidroxiureia, após 3 meses apresenta melhora da dependência transfusional, espaçando transfusões, antes a cada demana para uma unidade de concentrado de hemáticas ao mês. Discussão: As neoplasias mieloproliferativas são doenças clonais de célula-tronco hematopoiéticas que aumentam uma ou mais das series mieloides sendo a progressão de todas caracterizada por fibrose medular ou transformação em leucemia aguda. Durante investigação dessas neoplasias como diagnóstico diferencial se apresenta a neoplasia mieloproliferativa inclassificável (NMPI) quando não preenche os critérios de leucemia mieloide crônica (LMC), policitemia vera (PV), mielofibrose idiopática crônica (MF), trombocitemia essencial (TE), leucemia neutrofílica crônica (LNC), leucemia eosinofílica crônica não especificada (LEC-NE), mastocitose (M). No acompanhamento deste paciente não foi realizado diagnóstico das neoplasias mais prevalentes, ficando com diagnóstico de NMPI, conforme recursos disponíveis em serviço público. Conclusão: O diagnóstico de leucocitose com desvio escalonado pode ser desafiador, diversos marcadores estão surgindo para explicar doenças tais como a leucemia mieloide crônica e o BCR-ABL, existem ainda diversas doenças com características semelhantes que não preenchem os critérios diagnósticos e necessitam de mais estudos.