Objetivos: Demonstrar o caso de paciente com gamopatia monoclonal (GM) como achado de exame, tentando identificar possíveis fatores de risco de progressão para neoplasias hematológicas. Materiais e métodos: Este estudo foi realizado em formato de relato de caso, através de consulta de dados de prontuário, e revisão da literatura. Relato de caso: Mulher, 38 anos, encaminhada para primeira consulta com hematologista devido achado de GM em exames gerais durante investigação de quadro de dor óssea generalizada. Incialmente, a paciente procurou o reumatologista pois tinha antecedente familiar de um irmão com diagnóstico de artrite reumatóide. O quadro álgico remitiu completamente após reposição de vitamina D. Já em seguimento com hematologista, paciente negava morbidades prévias, uso de medicamentos crônicos, e demais sintomas. Ao exame físico não apresentava alterações dignas de nota e em exames complementares, se apresentou com proteína sérica monoclonal de 0,83 g/dL, com componente monoclonal IgG/Lambda à imunofixação, hemoglobina de 12,3 g/dL, cálcio ionizado de 1,33 mg/dL e creatinina de 0,69 mg/dL. Apresentou apenas 1% de plasmócitos em estudo medular, sem quaisquer outras alterações, bem como cariótipo normal e radiografias sem evidências de lesão óssea. Assim foi realizado o diagnóstico de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) e a paciente está em seguimento com retornos a cada 4 meses e com doença estável. Discussão e conclusão: A GMSI é uma desordem clonal pré-maligna clinicamente assintomática, definida pela presença de proteína sérica monoclonal numa concentração menor que 3 g/dL, estudo medular com menos de 10% de células plasmáticas monoclonais e ausência de dano em órgãos relacionados com o processo de proliferação, como lesões líticas, anemia, hipercalcemia, disfunção renal ou sinais de hiperviscosidade. Esta entidade possui uma incidência de 1-2% na população geral, com média de idade entre os 70 anos e se tornando mais prevalente conforme o avanço da idade. Das características acima, apenas a idade foi divergente no caso relatado, tendo a paciente menos de 40 anos. Tipicamente, a GMSI é detectada acidentalmente em exames de rastreio para diversas condições clínicas, como vasculites, rashs cutâneos, hipercalcemia e neuropatia periférica, por exemplo. Várias são as condições relacionadas, como predisposição genética, idade e sexo, porém todas necessitam de estudos adicionais para serem mais esclarecidas. Fato conhecido é o risco de desenvolvimento de neoplasia de plasmócitos e linfócitos B. Acreditávamos que por ser muito jovem, pacientes como a deste caso teriam mais chances de evoluir para mieloma múltiplo, mas de acordo com a literatura este dado ainda é incerto. Mesmo com a exclusão destas neoplasias hematológicas associadas a GMSI, torna-se necessário o seguimento contínuo devido ao risco de desenvolver progressão ou complicações. Assim, foi optado por manter a paciente em seguimento a cada 4 meses, na tentativa de identificar e tratar de maneira precoce uma possível progressão, podendo melhorar a sobrevida da paciente.