Objetivos: Relatar caso de Linfoma Primário de Sistema Nervoso Central (LPSNC) em paciente imunocompetente com boa resposta ao tratamento com Metotrexate, Rituximab, Temozolamida, Citarabina e Etoposídeo. Relato de caso: M.S., 42 anos, admitida em hospital com convulsões. Ao exame físico, apresentava-se agitada, presença de afasia de expressão, diplopia e dificuldade para deambular, sem outras alterações. Exames laboratoriais: hemograma sem alterações, sorologias negativas para hepatites, HIV e HTLV I e II, sem histórico pregresso de imunossupressão. Primeira Ressonância Magnética (RNM) do crânio evidenciou lesões expansivas intra-axiais de limites mal definidos associadas a edema vasogênico, localizadas na transição parietotemporal esquerda captante de contraste endovenoso. A segunda mostrou lesão de 3cm na região frontal esquerda circundada por edema vasogênico, efeito compressivo de corno anterior do ventrículo esquerdo e desvio contralateral de linha média cerca de 0,7cm e dois focos nodulares com realce medindo até 0,6cm na região nucleocapsular subependimaria esquerda. Estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da lesão principal apresentou expressão focal para BCL2 +, BCL6+, Ciclina D1+, CD30+ e Ki-67 de 80%, favorecendo o diagnóstico de Linfoma de Células B de Alto Grau Subgrupo Não Centro Germinativo Primário de Sistema Nervoso Central. Realizados 10 ciclos quimioterápicos com altas doses de Metotrexate (MTX) e Rituximab, 6 ciclos com Temozolamida e 2 ciclos com Citarabina e Etoposídeo, além do uso de Dexametasona durante todo o período. Após os ciclos de quimioterapia (QT), RNM evidenciou remissão de doença. M.S. apresentou melhora da diplopia e da difculdade de deambulação, permanecendo com parestesia à direita e leve diminuição cognitiva. Discussão e resultados: O LPSNC é um raro linfoma não-Hodgkin extralinfonodal, restrito ao parênquima cerebral, meninge, medula espinhal e/ou olhos. Tem como fator de risco as imunodeficiências, podendo estar relacionado também à doenças autoimunes, sendo raro em imunocompetentes. A apresentação clínica varia de acordo com a localização, sendo as principais manifestações déficits neurológicos focais, sintomas neuropsiquiátricos, aumento da pressão intracraniana, convulsões e alterações visuais. Sintomas B (febre, emagrecimento e sudorese) não são frequentes. Diagnóstico deve ser feito com RNM e estudo anatomopatológico. Acerca do tratamento, a recomendação atual é a indução com MTX em altas doses e Rituximab. A terapia de consolidação ideal não foi definida. As opções incluem QT não mieloablativa (Etoposídeo, Citarabina), QT de alta dose com transplante autólogo de células hematopoiéticas, radioterapia ou agentes direcionados. A avaliação da resposta com RNM é padrão e as taxas de recidivas são altas. Nesse caso, M.S. fes uso de terapia indução padrão e Temozolamida, em substituição da radioterapia, além de consolidação com Etoposídeo e Citarabina, apresentando Remissão Completa, sem evidência de doença na RNM. Conclusão: Apesar de não haver consenso acerca da terapia de consolidação, o tratamento demonstrou eficácia nessa paciente, com uma resposta completa. Houve desaparecimento da lesão, evoluindo com sobrevida de 16 meses após término da QT, até o momento, sem recidiva da doença e poucas sequelas neurológicas, sem necessidade de uso de medicação contínua.