Introdução: O linfoma/leucemia de células T do adulto é um subtipo de Linfoma não Hodgkin marcado pela associação com infecção pelo vírus HTLV tipo 1 e pela evolução clínica agressiva com prognóstico desfavorável a despeito de poliquimioterapia intensiva. Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de paciente com o diagnóstico acima, tratado com Zidovudina e Interferon. Relato de caso: Trata-se do paciente FSL, masculino, 41 anos. Iniciou em Janeiro de 2020 quadro de linfadenomegalias volumosas submandibulares associada a rouquidão e disfagia. Apresentava linfocitose em torno de 45.000, hipercalcemia e perda ponderal de 15 kilos em 2 meses. Não apresentava anemia, plaquetopenia, hepatoesplenomegalia, febre ou sudorese noturna. Não foram observadas lesões cutâneas descamativas ou lesões em radiografias de ossos longos. Internado no Hospital das Clinicas da UFMG para propedêutica, realizou sorologia para HTLV tipo I com resultado positivo pelo método Western Blot. A morfologia de sangue periférico mostrava linfocitose atípica com células em padrão flower cell. A imunofenotipagem do sangue periférico descreveu células linfoides T clonais, com perda de expressão de CD3s (superfície) e CD7, além de expressão homogênea de CD4 e CD25. Perfil fenotípico sugestivo do diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto. Segundo a classificação de Shimoyama, o paciente foi considerado como forma crônica. Iniciou no dia 13/02/2020 tratamento com Interferon na dose de 9 milhões de unidades por dia e Zidovudina na dose de 1.000 mg por dia. Após cerca de dez dias de tratamento apresentou toxicidade hepática moderada (TGP 4x valor de referência). A dose de AZT foi reduzida para 600 mg com boa tolerância até então. Necessitou de uma dose de ácido zoledrônico para controle de hipercalcemia com bom resultado. Após cerca de um mês de tratamento paciente apresentou queda da linfocitose atípica e regressão completa da linfadenomegalia submandibular. Em agosto de 2020, após 6 meses de tratamento, paciente encontra-se assintomático, sem linfonodomegalias e com linfocitose. Discussão: O linfoma/leucemia de células T do adulto é uma neoplasia linfoproliferativa rara de células T maduras CD4+ e CD25+ causada por infecção pelo HTLV tipo 1 e que se apresenta em 4 formas clínicas: smoldering, crônica, linfomatosa e aguda. A forma crônica, apresentada pelo paciente acima relatado, geralmente se apresenta com linfocitose, linfadenomegalia e organomegalia sem elevação de LDH ou envolvimento visceral. Hipercalcemia nesses casos é menos comum. É caracterizada por um curso inicial indolente com sobrevida em 5 anos em torno de 50% e progressão para fase aguda em metade dos pacientes. Uma meta-análise demonstrou que a forma crônica, assim como a aguda e smoldering, se beneficia do tratamento de primeira linha com zidovudina e interferon. Este mesmo trabalho evidencia uma sobrevida global de 100% em 5 anos para forma crônica com o tratamento. No entanto, requer tratamento contínuo uma vez que recidiva é sempre observada com a sua interrupção. A redução da dose de AZT geralmente ocorre após 01 mês de tratamento e, apesar da redução precoce por hepatotoxicidade no caso vigente, a resposta completa se mantem. Conclusão: Apesar do prognóstico desfavorável associado ao diagnóstico de linfoma/leucemia de células T do adulto, o tratamento com Interferon alfa e zidovudina, quando tolerado, pode trazer bons resultados de sobrevida livre de doença sobretudo na forma crônica.