Introdução: Acometimento pulmonar no linfoma de Hodgkin (LH) pode ser encontrado entre 15-40% dos casos, porém LH primário de pulmão (LHPP) é muito raro (menos de 1%). Nosso objetivo foi relatar caso de LHPP após dois meses de sintomas. Relato de caso: Feminino, 25 anos, com tosse, dispneia e febre há quatro dias, sendo tratada como sinusite. Por manutenção de sintomas, realizada tomografia que evidenciou massade 5cm no lobo pulmonar superior direito, com biópsia aberta inconclusiva. Diante de idas recorrentes ao hospital, optado por segunda biópsia, que mostrou denso infiltrado linfóide polimórfico, entremeado por outras células inflamatórias; imunohistoquímica (IHQ) foi positiva para CD30, CD15 e EBV; e negativa para os marcadores T. A integração destes achados foi consistente para LH clássico. PET de estadiamento com captação anômala na massa pulmonar de 6,2 x 5,2 cm (SUV 25,1), sem evidência de outras captações. Portanto, configurou-se diagnóstico de LHPP e favorecido tratamento com protocolo AAVD (Brentuximabe, Adriamicina, Vimblastina e Dacarbazina) por ser bem tolerado, com boa resposta e menor toxicidade pulmonar, visto a localização da massa. Paciente evoluiu bem, com resposta completa nos exames de PET ínterim e de final de tratamento. Discussão: Linfomas primários de pulmão são raros: 0,5% dos tumores pulmonares, 3,6% dos linfomas extranodais, sendo 2,5% destes do subtipo de Hodgkin. Entre 1927 e 2017, apenas 100 casos foram descritos. Denomina-se LHPP: LH restrito ao parênquima pulmonar, com ou sem envolvimento linfonodal hilar mínimo, sem acometimento linfonodal à distância. Discretamente mais comum em mulheres, com distribuição etária bimodal (<35 anos e >60 anos) e de apresentações clínica e radiológicainespecíficas, fazendo diagnóstico diferencial com tuberculose, doenças granulomatosas e neoplasias. Tem predileção pelas porções superiores do pulmão, diferentemente do acometimento secundário pelo LH. Diagnóstico deve ser, portanto, através da biópsia da lesão. Encontram-se positivos na IHQ CD30, CD15 e PAX5, sendo marcadores T negativos. Em 33-50% dos LH, podemos encontrar EBV positivo, mas no LHPP é menos comum. E subtipo histológico encontrado em 70% é esclerose nodular. Manejo terapêutico é variado pela falta de diretrizes: quimioterapia e/ou radioterapia estão associadas a melhor resposta. O mais utilizado é ABVD, mas com Brentuximabe disponível, no futuro deva ser incorporado ao tratamento, visto menor toxicidade pulmonar ao substituir a bleomicina. Dados de sobrevida global não são estabelecidos, mas propõem-se alguns fatores prognósticos: sintomas B, doença bilateral, envolvimento multilobar, infiltração pleural com ou sem derrame pleural, cavitação, idade >60 anos e recidiva. Conclusão: LHPP é entidade rara que pode mimetizar outras doenças que acometem o pulmão. Devido às apresentações clínica e radiológica inespecíficas, atraso diagnóstico é comum, sendo a biópsia mandatória para elucidação do caso. O conhecimento desta doença é de suma importância pela grande chance de cura, principalmente em adultos jovens, assim como relato descrito.