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Vol. 42. Issue S2.
Pages 227-228 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 227-228 (November 2020)
379
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.381
Open Access
LINFOMA DE EFUSÃO PRIMÁRIO EM IMUNOCOMPETENTE
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L.M. Carvalhoa, S.R. Lossa, M.M. Langhia, J.F. Bombonattia, A.N.R. Abdoa, P. Bachoura, J.O. Bordina, J.P.Z. Filhoa, I.U.D. Medeirosb, O.C.C.G. Baiocchia
a Hospital Alemão Oswaldo Cruz, São Paulo, SP, Brasil
b Laboratório Fleury Medicina e Saúde, Brasil
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Caso: Masculino, 83 anos, italiano, ex tabagista, internações repetidas nos últimos 5 anos por congestão pulmonar. Apresenta-se com piora respiratória há 3 dias, taquipnéia, dessaturação e ausculta com estertores em base pulmonar esquerda. Tomografia com derrame pleural bilateral, mais volumoso à esquerda. Ecocardiograma com fração de ejeção 67%, sem sinais de derrame pericárdico. Submetido à toracocentese, drenagem de 1.700 mL de líquido amarelo-citrino, com aumento de celularidade (1.545 células/mm3), predomínio de linfócitos e macrófagos e descrição de células atípicas. Material submetido a imunohistoquímica com os seguintes achados: população linfóide com morfologia imunoblástica/plasmablástica, coexpressão de EMA, MUM1 e HHV-8 (herpes vírus 8), além de expressão fraca e parcial de CD45, CD43 e CD30, Ki 67: 70%, concluindo-se por Linfoma primário de efusão em pleura. Realizado PET sem captação anômala. Sorologias para hepatite B, C e HIV negativas. Tendo em vista idade e comorbidades do paciente optado por esquema quimioterápico com ciclofosfamida, vincristina e prednisona. Realizados até o momento 2 ciclos, com boa tolerância e melhora dos sintomas respiratórios. Discussão: Linfoma primário de efusão (PEL) é um linfoma não Hodgkin (LNH) de células B agressivo, raro, que compromete comumente serosas (pleura, pericárdio e peritônio). Muito raramente acomete sítios extranodais ou massas tumorais. A presença do HHV-8 tem papel vital no desenvolvimento do PEL, infectando as células B do hospedeiro, e seus produtos gênicos interferindo com as vias de sinalização, morte celular, processos de inflamação e resposta imune. É mais comum no imunossuprimido, como pacientes HIV e transplante de órgãos sólidos, sendo 1-4% dos LNH relacionados ao HIV. Mais raramente, pode ocorrer em idosos imunocompetentes (0,5% dos LNH), principalmente provenientes do mediterrâneo, que tem alta prevalência de infecção por HHV-8, como no caso reportado. Os achados clínicos mais comuns: derrame pleural, pericárdico e ascite, geralmente acometendo uma única cavidade, o que leva a sinais e sintomas como dispnéia, distensão abdominal e fraqueza. Nos pacientes com PEL e HIV existe forte associação com sarcoma de Kaposi (1/3 a dos casos), doença de Castelman multicêntrica e co-infecção por Epstein Baar vírus (até 80%), como mostra estudo americano conduzido por Lurain et al. O diagnóstico é feito por análise do líquido cavitário, que evidencia células pleomórficas, com morfologia de imunoblastos ou plasmablastos. Os linfócitos geralmente são: CD45, CD38, CD138, VS38c positivos, marcadores Pan-B negativos, imunoglobulina citoplasmática e superfície: negativas, e seu principal marcador: HHV8 positivo, que faz diferenciação com outros linfomas. O tratamento depende do status performance do paciente e é baseado em esquemas CHOP like (ciclofosfamida, doxorrubicina, viscristina e prednisona). Tratamentos mais intensivos podem ser oferecidos a paciente mais jovens e HIV, associados à terapia antiretroviral. De forma geral, o prognóstico é ruim, com sobrevida global estimada em 4 meses quando não tratado, e 6 meses com tratamento. Conclusão: PEL é LNH de células B, agressivo, raro, que compromete serosas e etiopatogenia relacionada a HHV-8. Comum no contexto de imunossupressão, raro em imunocompetentes, como no caso ilustrado. Prognóstico desfavorável e carece de maiores estudos para melhores desfechos.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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