Objetivos: Relatar um caso de linfo-histiocitose hemofagocítica primária em um paciente pediátrico e atentar-se a importância do diagnóstico precoce. Material e métodos: Estudo retrospectivo, descritivo, baseado em revisão de prontuário. Resultado: S.R.R.J, 1 anos e 8 meses, sexo feminino, deu entrada com quadro de pancitopenia, febre persistente e pneumonia, evoluindo com sepse, choque séptico e insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica invasiva. Durante internação evoluiu com falência de múltiplos órgãos, com disfunção hemodinâmica, renal, hepática, hematológica e respiratória. Progrediu com parada cardiorrespiratória revertida após 25 minutos com evolução para Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica. Paciente apresenta hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. A mesma apresenta sorologias para TORCHS, painel viral e PCR-COVID negativos. Realizado mielograma que evidenciou linfohistiocitose hemofagocítica em recuperação. Iniciado tratamento direcionado para patologia através do protocolo HLH 2004. Discussão: A linfohistiocitose hemofagocitica (HLH) primária é uma patologia onde há intensa resposta imunológica sistêmica e grande liberação de citocinas inflamatórias, além de seu acúmulo nos tecidos com macrófagos ativados, que tem como causa defeitos no controle inibitório dessas células, feito por linfócitos T citotóxicos e células Natural Killer, além de mutação do gene PRF1 (10q21-22) da Perforina, proteína mediadora da indução da apoptose. Também chamada de HLH familiar, é uma doença autossômica recessiva que embora seja rara é potencialmente fatalcom mortalidade que ultrapassa 50%. A estimativa é de que no Brasil tenhamos, por ano, 1,2 casos de HLH familiar a cada milhão de pessoas, sem predileção por sexo, sendo mais comum em crianças com menos de 18 meses de idade. O estado hiperinflamatório e fagocitose de células hematopoiéticas é responsável pela apresentação clínica semelhante a sepse, que inclui febre, citopenias, aumento de ferritina, aumento de volume do baço e fígado, coagulação intravascular disseminada, além de sintomas inespecíficos. Sintomas neurológicos podem estar presentes pelo aumento do nível de proteínas e leucócitos no líquor. Pela dificuldade do diagnóstico molecular, foram elaborados critérios diagnósticos pela Histiocyte Society. O diagnóstico é feito diante da comprovação da mutação genética ou com o enquadramento do paciente em pelo menos 5 dos 8 critérios diagnósticos. A paciente apresenta febre, esplenomegalia, pancitopenia, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia, hemofagocitose na medula óssea e hiperferritinemia. Além das alterações laboratoriais inclusas nos critérios diagnósticos, podemos encontrar ainda alterações da função hepática por conta da infiltração dos tecidos reticulo-epiteliais pelos linfócitos e macrófagos ativados. Também pode haver aumento de lactato desidrogenase. Iniciou o tratamento pelo protocolo HLH da International Histiocyte Society, publicado em 2004. Conclusão: A Linfohistiocitose Hemofagocítica Familiar é rara e potencialmente fatal, por isso é importante o rápido diagnostico para abordagem precoce.