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Vol. 42. Issue S2.
Pages 434-435 (November 2020)
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ILHAS ERITROBLÁSTICAS NA LEUCEMIA AGUDA
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J.B.A. Neto, V.M. Sthel, P. Vicari, G.M. Sales, F.R. Cardoso, V.L.P. Figueiredo
Serviço de Hematologia, Hospital do Servidor Público Estadual (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: A eritropoiese é organizada em ilhas eritroblásticas (Is-Erit), nicho especializado, no qual os precursores eritróides proliferam e se diferenciam. Consistem em um macrófago central que estende as saliências citoplasmáticas a um anel de eritroblastos circundantes. A interação das células nas Is-Ert é essencial para os estágios inicial e tardio da maturação eritróide. Apesar do papel do macrófago parecer ser essencial para a diferenciação dos precursores eritropoéticos, seu significado na anemia, principal sintoma das síndromes mielodisplásicas (SMD), e nas leucemias agudas permanece incerto. Estudos avaliando biópsias medulares de SMD, detectaram alterações de Is-Erit em uma proporção significativa e associada à anemia grave e ao pior prognóstico da doença. Objetivos: Relatar e discutir um caso de leucemia eritroblástica aguda com acentuada quantidade de IS-Erits medular. Relato de caso: Homem, 79 anos cardiopata, hipertenso e com fibrilação atrial crônica procura serviço médico por perda ponderal de 6 kg em 1 mês. Laboratorialmente apresentou: Hb 9,7 g/dL; Ht 28%; Leucócitos 7.650 mm3 (Neutrófilos 918 mm3) com 9% de blastos; Mielograma Hipercelular com acentuada diseritropoese, presença de ilhas eritroblásticas frequentes, macrófagos contendo resíduos celulares intracitoplasmáticos e 20% de blastos mieloides; Imunofenotipagem com aumento de precursores eritróides e positividade na população blástica dos marcadores CD2, CD7 parcial, CD13, CD33, CD34, CD56, CD117, HLA-DR; Cariótipo 45,XY,t(34)(q21q31),-7[20]; FISH para deleção da região 7q22 positiv0 para monossomia em 90,5% das células. Devido a condição clínica e comorbidades prévias associadas, o paciente não foi candidato a terapêutica agressiva, recebendo suporte clínico e transfusional. Infelizmente, o óbito ocorreu após 24 dias do diagnóstico. Discussão: Is-Ert são rosetas que consistem em um macrófago central cercado por pelo menos uma camada de precursores eritróides em contato íntimo com o citoplasma do macrófago. Este macrófago central, denominado célula “enfermeira”, pode apoiar o desenvolvimento eritróide, fornecendo hematínicos reciclados e impedindo a apoptose dos precursores eritróides. Estudos pregressos postularam que a redução das Is-Ert pode ser a única alteração patológica na eritropoiese em uma minoria de pacientes com SMD. Na maioria dos pacientes com SMD, a densidade numérica de Is-Ert parece normal ou aumentada, e este aumento associado com maturação prejudicada ou apoptose aumentada de precursores eritróides e consequente aumento da eritropoiese em muitos desses pacientes. A perda das Is-Ert parece ser a principal alteração patológica da eritropoiese antes da ocorrência de anemia grave dependente de transfusão. A falha desse mecanismo compensatório parece ser um fator prognóstico desfavorável independente, não apenas no que diz respeito ao risco de dependência transfusional, mas também ao risco de LMA e ao menor tempo de sobrevida. Considerando esse cenário, a relevância de Ery-Is e suas alterações na anemia e prognóstico na SMD parecem ter sido, até agora, subestimadas. No presente relato, o excesso de Is-Ert pode refletir um sinal de estresse eritropoiético relacionado ao aumento da eritropoese na leucemia eritroblástica aguda. Conclusão: Devido o importante papel das Is-Ert na eritropoese, maiores estudos são primordiais para esclarecer sua atuação na evolução de doenças como SMD e Leucemia Agudas.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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