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Vol. 42. Issue S2.
Pages 68 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 68 (November 2020)
112
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.113
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HEMOFILIA A ADQUIRIDA: RELATO DE CASO
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M.N. Serejoa, M.N. Serejob, V.F. Auricha, J.S.R. Oliveiraa
a Hospital Santa Marcelina, São Paulo, SP, Brasil
b Centro Universitário de Valença (UNIFAA), Velença, RJ, Brasil
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Paciente feminina, 66 anos, hipertensa, diabética, DPOC em uso de oxigênio domiciliar, história de Infarto agudo do miocárdio, dislipidemia e em acompanhamento de nódulo pulmonar, em uso de medicações regulares. Interna devido quadro de equimoses em membros inferiores com progressão para membros superiores e tronco, com evolução de aproximadamente três meses. Ao exame físico apresentava equimoses e hematomas subcutâneos extensos em região de joelhos e coxas bilateralmente, tronco, membros superiores e em região cervical anterior. Negava história prévia de distúrbios hemorrágicos. Exames laboratoriais de admissão mostraram hemoglobina 12,5g/dL, hematócrito 36,8%, plaquetas 263.800/mm3, RNI 1,05 e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) 3,56 (0,9-1,25). Realizado teste da mistura, onde não houve correção do TTPA, dosagem do fator VIII de 1%. Iniciado tratamento com prednisona 1mg/kg/dia. Durante a internação paciente evoluiu com dor e edema em tornozelo a direita, US realizado evidenciou hematoma organizado circundando ossos anteriormente ao antepé com cerca de 4mL. Paciente apresentou melhora das equimoses, sem novos sangramentos, tendo alta hospitalar para seguimento ambulatorial. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma doença autoimune rara causada por produção espontânea de autoanticorpos que neutralizam ativação do fator VIII. Sua prevalência varia de 1-15:1.000.000 de habitantes sendo a causa mais comum a idiopática (43,6-51,9%), porém apresenta-se como síndrome paraneoplásica (6,4-18,4%), secundária a autoimunidade (9,4-1% - mais comum artrite reumatoide), infecções e medicações. O sangramento é a principal apresentação dos distúrbios hemorrágicos adquiridos, sendo também a principal causa de procura ao setor de emergência. Os sangramentos na maioria dos casos são subcutâneos, podendo apresentar-se também no trato gastrointestinal, urinário, musculatura e retroperitôneo. Sangramento do sistema nervoso central é raro e a hemartrose é incomum, sendo um grande marco da hemofilia congênita. A mortalidade do episódio agudo de sangramento varia de 8-22%, com o maior risco nas primeiras semanas do quadro e associação com comorbidades. Deve-se levantar suspeita em casos de paciente com múltiplos hematomas, sem história prévia de distúrbio hemorrágico, associado ao TTPA alargado sem alteração de RNI e da contagem plaquetária, onde o teste da mistura não apresenta correção e o anticoagulante lúpico é negativo, assim como evidenciado no caso. O diagnóstico é confirmado com a dosagem do fator VIII. O terapêutica baseia-se em sessar os episódios hemorrágicos agudos e erradicação do anticorpo contra o fator VIII. O tratamento do episódio agudo em primeira linha é realizado com uso de agentes de by-pass, sendo o DDAVP considerado em pacientes com sangramento menor. A erradicação do inibidor deve ser feita com prednisona 1mg/kg/dia, podendo associar a ciclofosfamida (50-100mg/dia). Deve-se manter a terapia por semanas a meses, devido ao alto índice de recaída. Outro pilar fundamental do tratamento é o controle da doença de base, caso haja associação com o quadro. A hemofilia A adquirida é uma doença rara de difícil suspeição diagnóstica, porém seu reconhecimento e tratamento precoce se faz necessário afim de se evitar a alta morbimortalidade relacionada a essa patologia.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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