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Vol. 42. Issue S2.
Pages 67-68 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 67-68 (November 2020)
111
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.112
Open Access
HEMOFILIA A ADQUIRIDA PÓS GESTACIONAL: RELATO DE CASO
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N.F. Centurião, R.M.C. Penteado, J.C.C. Guerra, D.C.O.S. Lopes, D.H.C. Campelo, L.L.C. Teixeira, V.F. Aranda, A.O.D. Santos, C.L.M. Pereira, N. Hamerschlak
Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: A hemofilia A adquirida (AHA) é causada por um autoanticorpo ao fator VIII (FVIII) da cascata de coagulação, podendo ser idiopática ou relacionada a doença autoimune, tumores malignos, gestação, doenças alérgicas ou exposição a drogas. O tratamento consiste em controle do sangramento e tratamento imunossupressor. O objetivo do trabalho é relatar o caso de uma paciente com AHA no pós parto tardio e o manejo feito por nosso serviço com boa resposta clínica. Caso clínico: CM, sexo feminino, 35 anos, procurou nosso serviço pois, após 3 meses de parto cesário, notou surgimento de hematomas difusos pelo corpo e nódulos em glúteo esquerdo. Apresentava exames de pré natal sem alterações. Realizou exames laboratoriais que evidenciaram Hb: 11,5 Leucocitos:7590 Paquetas: 212 mil INR: 1,0 TTPA relação: 2,99, TTPA relação (pós mistura) 1,37, Fator VIII:1,4 (VR>50) e Inibidor do fator VIII 14,5 unidades Bethesda. Fator de von Willebrand, demais fatores da coagulação, exames reumatológicos, imunoglobulinas e sorologias para HIV e hepatites virais sem alterações. Apresentava ainda ultrassonografia de glúteo esquerdo que evidenciava conteúdo hemático intramuscular. Realizado diagnóstico de hemofilia A adquirida e proposto tratamento com prednisona 1mg/kg por 3 semanas, porém paciente evolui com piora de hematoma associado a queda de hemoglobina com sinais de ferropenia. Para controle de sangramento, recebeu fator VII ativado seguido por infusão de Rituximabe como segunda linha de tratamento e reposição de ferro parenteral. Paciente recebeu alta para realização de segunda dose de Rituximabe ambulatorial, contudo evoluiu com nova piora de hematoma muscular. Foi reinternada, recebeu fator VII ativado novamente e as últimas duas doses de Rituximabe. Recebe alta após importante melhora clínica com TTPA de 1,81 fator VIII de 5,6 e inibidor de 5 unidades Bethesda e em desmame do corticoide prescrito no início do acompanhamento. Mantém sem novos episódios hemorrágicos desde então. Última relação de TTPA de 1,03, dosagem de fator VIII de 53 com ausência do inibidor do fator VIII, após 2 meses de tratamento. Discussão: Descrevemos o caso de uma paciente primigesta que após 3 meses do parto desenvolve quadro de hemofilia A adquirida (AHA), um rara desordem adquirida com uma incidência estimada em 1:1.000.000 de habitantes por ano. Pacientes com AHA apresentam um padrão de sangramento que é distinto da hemofilia congênita, experimentando predominantemente hemartroses, sangramentos musculares induzidos por trauma e sangramento de outros tecidos moles, como apresentado por nossa paciente. AHA associada à gravidez pode exigir mais tempo para remeter completamente, embora a taxa de remissão espontânea possa ser mais alta. Segundo registro EACH2, o uso de corticosteróide em monoterapia levou à erradicação do inibidor de FVIII em 74% das mulheres com AHA associada à gravidez. Esses dados não foram observados em nossa paciente que necessitou do Rituximabe, visto que a ciclofosfamida é contraindicada durante a gestação e amamentação. Conclusão: Hemofilia A adquirida (AHA) é uma entidade rara de coagulopatia que ocorre de forma idiopática, secundária a diversas patologias autoimunes ou no pós parto. No contexto da AHA secundária a gestação, o uso de Rituximabe em associação a corticoide (além do uso de agente de bypass) apresenta uma terapêutica eficaz e segura visto os poucos efeitos colaterais comparado ao uso de outros imunossupressores, como evidenciado no caso.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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