Introdução: Dentre as complicações pós transplante de medula óssea (TMO) alogênico, as doenças linfoproliferativas pós-transplante relacionadas ao Epstein-Barr Vírus (EBV-PTLD) se destacam por serem potencialmente fatais. Apesar de raras, as EBV-PTLD são caracterizadas pela proliferação de células B previamente infectadas pelo EBV. Desta forma, no período pós TMO, diante da intensa imunodeficiência provocada com subsequente comprometimento da atividade celular T, o paciente fica susceptível à reativação e proliferação de células B infectadas por EBV. Dentre as apresentações clínicas, estão descritas linfadenomegalias, sintomas B (perda de peso, sudorese, febre e astenia) e massas extranodais. Relato: Relatamos o caso de uma jovem do sexo feminino de 16 anos com diagnóstico de anemia aplásica grave submetida a transplante alogênico haploidêntico. A doadora foi a mãe e a fonte medula óssea. A sorologia (IgG) para EBV da receptora era positiva e da doadora negativa. Foi realizado condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina, ciclofosfamida, irradiação corporal total 4Gy e timoglobulina com ciclofosfamida no D+3 e D+4, micofenolato e ciclosporina para profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro. Foram infundidas 4,2 x 108 de células nucleadas totais com enxertia neutrofílica no D+16 pós infusão. Não apresentou complicações ou intercorrências significativas até o D+65, quando apresentou quadro de febre, odinofagia discreta e exantema máculo-papular. Após alguns dias, evoluiu com aumento progressivo do volume cervical, piora da odinofagia, febre persistente e piora do exantema. Diante da suspeição clínica de PTLD foi suspensa a ciclosporina no D+68. Ao estudo tomográfico, apresentava múltiplas linfonodomegalias cervicais (a maior medindo 2,7 x 1,7 cm), axilares, peri-hilares esplênica e mesentérica. Foi realizado carga viral sérica para EBV com resultado de 6.406.010 cópias/mm3 (log de 6,8). Foi iniciada terapia com rituximabe na dose de 375 mg/m2 no D+70, totalizando 4 doses com intervalos semanais. A paciente evoluiu para insuficiência respiratória aguda grave devido a compressão em região cervical, com necessidade de intubação orotraqueal e cuidados em terapia intensiva (UTI), com melhora clínica gradual e extubação efetiva em 13 dias nos quais realizou antibioticoterapia empírica com ampla cobertura. Teve também uma suspeita de síndrome hemofagocítica tendo sido prescrita dexametasona 20 mg/m2 associada a imunoglobulina humana EV. No período em que esteve internada na UTI, houve queda progressiva da viremia de EBV DNA, com negativação no D+97. A paciente atualmente está assintomática, com quimera completa, em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de DECH crônica. Discussão/Conclusão: A EBV-PTLD pode ser uma complicação grave ou fatal do transplante. Tendo em vista a importância do diagnóstico precoce, discute-se a profilaxia primária com rituximabe ou a monitoração do EBV-DNA com tratamento preemptivo em pacientes de alto risco, como o caso descrito acima, permitindo a instituição da terapia mais precocemente. Atualmente, o uso do rituximabe associado à redução/suspensão da imunossupressão compõem o tratamento de primeira linha. No entanto novas terapias celulares, anticorpos monoclonais e drogas antivirais estão em estudo e podem modificar o cenário da terapia proposta em casos de EBV-PLTD.