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Vol. 42. Issue S2.
Pages 120 (November 2020)
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DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO DE MIELOFIBROSE: UMA REVISÃO NARRATIVA
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V.R.S. Juniora, A.Q.M.S. Arouchab, V.M. Chagasa, M.E.G. Rochaa, L.G. Carvalhoa, M.C.B. Correiaa, M.F.H. Costaa,b
a Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
b Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
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A mielofibrose se caracteriza por ser uma das doenças mieloproliferativas com BCR-ABL negativo, apresentando manifestações clínicas e laboratoriais bastante diversas e heterogêneas, o que dificulda a acurácia de diagnósticos precoces e instituição de tratamentos eficientes que diminuam a morbimortalidade dos pacientes acometidos. Geralmente, acomete pacientes idosos, que apresentam sinais e sintomas de anemia, leucopenia e ou plaquetopenia. Os achados laboratoriais são abrangentes mediante utilização de hemograma, mielograma, biópsia de medula óssea, avaliações moleculares (JAK-2V617F, MPN e CALR) e genéticas que determinam prognóstico e estratificação de risco para início do tratamento aos portadores da doença. Mesmo em centros especializados em hematologia, ainda há a dificuldade em se alcançar um diagnóstico fidedigno da doença, uma vez que se faz necessário patologistas treinados no diagnóstico de doenças hematológicas, além da necessidade de reagentes laboratoriais e corantes como a reticulina que facilitem a abordagem diagnóstica. E este diagnóstico é condição primordial para que as novas modalidades terapêuticas possam ser utilizadas com melhores resultados, como é o caso dos inibidores de janus kinase (ruxolitinibe e fedratinibe), bem como indicação precisa e precoce de pacientes que possam ser submetidos a transplante alogênico de medula óssea. Outro fator de grande importância para o diagnóstico é o reconhecimento e a experiência em se diagnosticar a faser pré fibrótica da doença, que muitas vezes precede todas as características clínicas e faz com que o atraso no diagnóstico traga prejuízo clínico e de intervenções terapêuticas efetivas para estes pacientes. Deduz-se que idealmente os serviços terciários de hematologia, deveriam compreender em seus recursos laboratoriais, próprios ou terceirizados, pessoal e equipamentos com insumos devidamente destinados e com expertize no diagnóstico da mielofibrose que ainda é tão escasso e demorado no Brasil.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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