Introdução: O termo Anemia Falciforme é utilizado para definir os indivíduos homozigotos para o gene S (SS), e o termo doença falciforme, para os heterozigotos, em que a presença de Hb S representa mais de 50% das Hb na eletroforese de Hemoglobina. As alterações de membrana devido a HbS levam a uma maior exposição de moléculas de adesão e produção de mecanismos inflamatórios que provocam lesão do endotélio e ativação da coagulação, levando a diversas complicações. Relato de caso: lactente 3 meses, masculino, com diagnóstico prévio de anemia falciforme (HbSS), em acompanhamento no Hemorio, em uso regular de ácido fólico (1x/sem) e penicilina benzatina (28/28d), compareceu à emergência com relato de irritabilidade, recusa alimentar e pico febril. Ao exame físico encontrava-se ativo e reativo, choroso, hipocorado 3+/4+, desidratado, anictérico, boa perfusão capilar periférica, pulso amplo, ausência de linfonodomegalias, FC = 182, FR = 52, Sat = 92%. Ausculta cardíaca com ritmo regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas e presença de sopro sistólico pancardíaco 3+/6+, abdome com fígado palpável a 2cm do rebordo costal direito e baço não palpável, demais sistemas sem alterações. Os exames laboratoriais de admissão mostraram Hm 1,3 milhões/μL;, Hb 3,9 g/dL, Ht 11,6%; leucócitos: 29.350/μL; basófilos: 0%; esosinófilos: 1%; mielócitos 0%; metamielócitos 0%; bastões: 6%; segmentados: 44%; linfócitos: 40%; monócitos: 9%; Plaquetas 178.000/μL; PCR: 30,3; BT:0,2; BD: 0,1; BI:0,1. Recebeu hemotransfusão de concentrado de hemácias. Durante a internação os demais exames mostraram plaqueta: 90.000/μL e LDH: 411;Após 9 dias da internação, os exames mostraram Hm 3,46 milhões/μL;, Hb 10,2 g/dL, Ht 29,3%; reticulócitos: 0,5%; leucócitos: 6.890/μL; basófilos: 0%; esosinófilos: 4%; mielócitos 0%; metamielócitos 0%; bastões: 4%; segmentados: 32%; linfócitos: 56%; monócitos: 4%; Plaquetas 365.000/μL; PCR: 3,25.
Discussão: A primeira hipótese diagnóstica era processo infeccioso com foco a esclarecer, devido ao pico febril, leucocitose de 24.900 e PCR aumentado. No entanto, hemocultura, radiografia de tórax e EAS eram normais. O relato de esplenomegalia ao exame físico associado a anemia severa na admissão levantou a hipótese de sequestro esplênico, visto que a faixa etária coincide epidemiologicamente. Porém, os exames laboratoriais não mostram alterações relacionadas à hemólise, como aumento de bilirrubina e LDH. Além disso, o exame de Ultrassonografia de abdome acusou fígado e baço de tamanhos normais. O quadro agudo de anemia grave corroborou para a hipótese de crise aplásica, além dos achados de: redução de reticulócitos, que chegaram a 0,5%, ausência de sinais de hemólise, ultrassom de abdome normal e quadro autolimitado, com melhora progressiva após hemotransfusão, apesar de evento incomum nessa faixa etária,. Foi solicitada sorologia para Parvovírus B19, com resultado negativo para IgM e positivo para IgG, questionando se tal imunidade é proveniente de infecção prévia do paciente ou passado por origem materna.
Conclusão: Conforme o parecer da hematologia e os dados clínicos e laboratoriais obtidos, o diagnóstico mais provável foi de crise aplásica. Embora seja um evento raro em lactentes de 3 meses, a falta de evidências clínicas e laboratoriais para outro diagnóstico diferencial, aliado a característica auto-limitada do evento favoreceu tal conclusão.
