Introdução: Colestase intra hepática aguda (CIHA) é uma complicação rara e extremamente grave na anemia falciforme (AF). Sua fisiopatologia consiste na isquemia dos sinusóides hepáticos secundária a crise de falcização, levando a balonização do hepatócito e colestase intra canalicular. Objetivo: Relatar caso de CIHA clássico na AF com desfecho favorável, apesar da gravidade. Relato de caso: Homem de 46 anos, com AF, sem demais comorbidades, apresentou quadro de dor abdominal difusa, aumento do volume abdominal há 1 semana, náuseas e vômitos. Exames: Hemoglobina 5,1g/dL, bilirrubinas totais 5,5mg/dL (predomínio indireta), fosfatase alcalina 261 U/L, GGT 273 U/L, função renal e transaminases normais; USG abdominal sem alterações. Durante internação apresentou piora da dor e distensão abdominal, associado a desconforto respiratório, derrame pleural importante com cardiomegalia e ascite. Submetido à toracocentese e paracentese (transudatos). Ecocardiograma transtorácico (ECOTT) mostrou derrame pericárdico (DP) com restrição diastólica, sendo realizado pericardiocentese (1450mL, hemorrágico). Na análise não foram vistos sinais infecciosos/neoplásicos. Após 4 dias, apresentou novo desconforto respiratório, dor torácica ventilatório dependente e piora laboratorial, onde foi optado por introdução de antibioticoterapia. ECOTT mostrou novo DP com restrição diastólica. Foi submetido a drenagem pericárdica, entretanto durante a indução anestésica, apresentou parada cardiorrespiratória de 8 minutos, devido tamponamento cardíaco e retirado 1000ml de líquido hemorrágico com colocação de dreno pericárdico. Paciente evoluiu com piora dos valores de bilirrubinas (56mg/dL), predomínio direta (46mg/dL), encefalopatia, coagulopatia e piora da função renal, sendo submetido a hemodiálise. Foi investigado com USG e TC abdome sem evidências de dilatação ou cálculos na vesícula biliar e exames negativos para hepatites virais, hepatite auto-imune e hemossiderose. Foi submetido a suporte clínico, transfusional e drogas vasoativas. Após 1 mês de internação, houve progressiva melhora da encefalopatia, queda de bilirrubinas, normalização do coagulograma e função renal, mantendo-se em tratamento conservador ambulatorial. Discussão: Alterações hepáticas agudas podem ocorrer na AF e possuem difícil diagnóstico diferencial, que inclui crise aguda de falcização hepática e sequestro hepático. Outras manifestações que devem ser consideradas são colelitíase e coledocolitíase com obstrução do ducto biliar comum, colecistite e hepatite viral aguda. Os sintomas da CIHA incluem desde dor em hipocôndrio direito com febre e icterícia até encefalopatia, tamponamento cardíaco, coagulopatia e falência renal. Laboratorialmente, destaca-se o aumento da bilirrubina, frequentemente maior do que 50mg/dL. O tratamento mais reconhecido até hoje é com suporte e exsanguíneo-transfusão, a qual, quando não realizada, possui pior prognóstico. O presente relato ilustra um quadro clássico e grave de CHIA com boa evolução. Conclusão: CHIA é uma complicação que deve ser identificada precocemente para evitar desfechos desfavoráveis. Para isto, descartar causas obstrutivas/autoimunes são essenciais para o diagnóstico.