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Vol. 42. Issue S2.
Pages 91 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 91 (November 2020)
153
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.154
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APLICABILIDADE DA PLASMAFÉRESE EM PACIENTE COM PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA E A IMPORTÂNCIA DA INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA: RELATO DE CASO
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D.M.L. Silva, A.B.L.M. Rafael
Departamento de Genética, Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
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Introdução: A púpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença de caráter grave que pode evoluir para óbito com facilidade. Se caracteriza pela presença de multímeros de fator de Von Willebrand (FvW) na microvasculatura do paciente. Esses multímeros existem devido a uma deficiência funcional grave da ADAMTS13, metaloproteinase plasmática responsável pela clivagem do FvW e essa deficiência pode ser de caráter hereditário por mutações do gene da ADAMTS13 ou adquirida, pela presença de IgG anti ADAMTS13 que desaparecem após a remissão da doença. Os multímeros de FvW são altamente adesivos às paredes dos vasos e acabam por agregar muitas plaquetas levando a um comprometimento da circulação da microvasculatura. Cursa geralmente com anemia, trombocitopenia grave, TS prolongado, TP e TTPA normais, LDH aumentada e esfregaço sanguíneo com presença de hemácias em esquizócitos. Paciente ainda cursa com púrpura, hematomas e sangramentos espontâneos nas mucosas. A base para o tratamento da PTT é através da metodologia da plasmaférese para remoção dos multímeros de vW, infusão de plasma e corticosteroides. Mas tanto o sequenciamento da ADAMTS13 e o ELISA para ADAMTS13 são exames que não são de fácil acesso quando falamos em um contexto de SUS, então para fechar de fato o diagnóstico de PTT demandaria tempo e uma burocracia que pode ser custosa a vida do paciente. Sendo assim, como conduzir a melhor hora de se entrar com uma terapia de plasmaférese e baseado em quais exames laboratoriais podemos fundamentar essa escolha? Relato: Paciente, mulher, 17 anos, dá entrada no Hospital Getúlio Vargas–Recife, PE. Hb de 6.1 g/dL, Ht de 18,9% com observações de série vermelha revelando, policromasia e presença de esquizócitos. WBC de 6.330/mm3 e PLT de 32.000/mm3. Sua bioquímica revelou BT de 1,60 mg/dL e INR de 1,11%. Paciente em anamnese relata ser completamente assintomática, sem revelar nenhum sinal de fraqueza e cansaço relacionados ao caso de anemia associado, ou sangramentos espontâneos. Cursando apenas com púrpura na região do antebraço e em ambas as mamas. Paciente é internada e em seu primeiro dia de internação recebe duas bolsas de concentrado de hemácias e uma bolsa de plaquetas a fim de tentar normalizar seus indíces. Após o tempo devido esperado após a transfusão, paciente apresenta Hb de 8.8 g/dL Ht de 26.5%, anisocitose, policromasia e presença de esquizocitos preservadas. WBC de 4.650/mm3 e PLT de 30.000/mm3. BT agora se apresenta em 2,20 mg/dL, BD de 0,30 mg/dL BI de 1,90 mg/dL e LDH de 945 U/L. Em reunião de discussão de caso biomédico levanta a possibilidade de ser um quadro de PTT e equipe decide levar adiante a investigação associando os resultados do hemograma juntamente com a bioquímica e a hemostasia da paciente. Em exames posteriores, paciente já sob uma terapia de corticoesteroide, apresenta Hb sustentada de 7,1 g/dL e PLT DE 31.000, HDL de 945 U/L, INR dentro dos valores normais e TS prolongado em 2 min acima do valor de referência. Uma parceria para sequenciamento e realização do ELISA da ADAMTS13 foram conseguidos, mas diante de um prazo de entrega do resultado para 20 dias. Paciente segue assintomática, mas com plaquetas oscilando entre 20 e 30.000 mm3. Equipe decide entrar com plasmaférese de imediato e paciente evolui para 250.000 mm3 de plaqueta em duas sessões. Isso nos atenta para a relevância que uma boa interpretação do hemograma pode guiar diante de condultas médicas emergenciais.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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