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Vol. 42. Issue S2.
Pages 31 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 31 (November 2020)
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DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.051
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E SARCOIDOSE
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A.L.J. Silva, C.R. Camargo, C.O. Borges, J.C. Oliveira, G.M. Raitz, I. Garbin, N.F. Beccari, M.S. Urazaki, L.N. Farinazzo, A. Lorenzetti
Hospital de Base, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
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Objetivo: Relatar um caso de Sarcoidose associada à anemia hemolítica autoimune (AHAI) do Hospital de Base de São José do Rio Preto/FAMERP. Metodologia: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista e revisão do prontuário, após autorização prévia do paciente. Relato de caso: Sexo masculino, 40 anos, procedente de Paranaíba/MS. Relatou história de anemia em fevereiro/19 durante exames pré-operatórios para hemorroidectomia. À época, apresentava hematoquezia e sua anemia foi atribuída ao sangramento. Recebeu transfusão de 4 concentrados de hemáceas. Manteve-se assintomático até Outubro/2019, quando foi novamente evidenciado anemia em exames realizados devido queixa de astenia, icterícia e perda de 10kg em 2 meses. Encaminhado ao Hospital de Base/FAMERP para investigação com equipe da Hematologia. Admitido com palidez cutâneomucosa 3+/4+, icterícia 4+/4+, linfonodomegalia em cadeias cervicais e inguinais, aderidos, fígado palpável a 3cm do RCD e baço palpável a 10cm do RCE. Exames laboratoriais: Hb 7.5g/dL/Ht 19.9%/RDW 16.3/VCM 94.8/Leuco 2240/Seg 672/Linf 1187/Plaq 125 mil/mm3; RET 5.7% (corrigido 2.8%); DHL 530; BT 6/BI 5.65; TAD positivo; PCR e VHS normais; FAN não reagente; cinética do ferro normal; sorologias negativas. Ultrassom de abdome evidenciou hepatoesplenomegalia (baço 1100 cm3). TC tórax, abdome e pelve mostraram linfonodos aumentados em número e tamanho em cadeias hilar e mediastinal. Realizado mielograma em 20/01/2020, mostrando medula óssea hipercelular para idade, nas 3 séries, com maturação preservada, sem atipias; biópsia de medula óssea com 100% de celularidade, infiltrado linfoide atípico e fibrose grau 2. Imunohistoquímica com acentuada hiperplasia eritroide e alterações dispoéticas em megacariócitos. Biopsiado linfonodo intratorácico: processo inflamatório crônico granulomatoso, não caseoso, sugestivos de sarcoidose. Iniciado tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia devido AHAI, com melhora progressiva da anemia e provas de hemólise. Encaminhado para seguimento com Reumatologia. Discussão: As anemias hemolíticas são um grupo de doenças caracterizadas por aumento da destruição periférica das hemáceas, sem reposição adequada pela medula óssea, mesmo com aumento da eritropoese. A AHAI faz parte deste grupo e é definida por hemólise mediada por autoanticorpo (aumento de DHL, BI, RET e TAD positivo). Geralmente apresenta-se como secundária a outras doenças, principalmente doenças linfoproliferativas e doenças inflamatórias. A sarcoidose é doença inflamatória, granulamotosa crônica, de fisiopatologia ainda indeterminada. Pode ser assintomática, apresentar sintomas inespecíficos como febre, fadiga, sudorese, linfonodomegalia e emagrecimento; sintomas respiratórios, oculares e cutâneos. O diagnóstico é feito por biópsia de tecido acometido e o tratamento é realizado com imunossupressão/imunomodulação. Conclusão: As doenças autoimunes e inflamatórias sobrepõem-se com frequência, muitas vezes dificultando o diagnóstico de imediato. A AHAI está intimamente associada com doenças linfoproliferativas, sendo esta a hipótese principal inicial do caso, não comprovada após biópsia. A associação de AHAI com sarcoidose é pouco relatada. O tratamento semelhante possibilitou bom controle clínico e o paciente segue em acompanhamento ambulatorial.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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